三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仅仅未知，所以病人较为困难。正故常前提，是小脑能量代谢的主要原料。1HG外周弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次导致小诱发渗入减少。

G1D故常表现为发作发作与小脑电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模HG之前，G1D一系列最主要神经功能弱点，故常独立于血小脑屏障相关的GLUT1外周障碍，而减低小脑组织内浓度可以减轻副作用。作者说明这些发掘出不太可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以企图发展薄弱于小脑流向或包括有效替代底物的病人原理。

目前应用于G1D的发作乳制品疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或发作发作，而且并非普遍空腹。有历史学者显示，与生酮乳制品病人方式相反的，如三庚酸酮等营养物质不太可能会通过回补底物，补充TCA（三羟基反转）的之前间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学之前心的历史学者者们，进一步组织起来非商业性、开放标识系列的临床历史学者，对三庚酸酮病人原理进行评核。历史学者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

历史学者共五归入14名未接纳生酮乳制品病人的1HG外周弱点综合征的儿童与。干预目的为，在人会日故常乳制品之前补充食品级三庚酸酮。

由于大多发作发作不相比，高血压或家属的感觉所能应用于评核。因此，历史学者者适用定量分析小脑电图、神经精神状态学、血液研究、小脑代谢率的核磁共五振健康检查等目的。

历史学者显示，1名人会（7%）没出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酮后，棘波降幅高达70%，大部分高血压神经精神状态表现以及小脑代谢率减低。11名高血压（78%），近十年适用三庚酸脂后未出现副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名人会病人之前断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能诱发薄弱影响。另外，历史学者的捕捉到指标可以构成一个最主要的框架，来评核代谢性小帕金森氏症（之前间代谢产物障碍）的病人原理。

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编辑： neuro207