三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

大脑代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多原因仍然不曾知，所以病患相当困难。正经常人情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1标准型转运体毛病病症（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致大脑内积聚提高。

G1D经常乏善可陈为癫痫高烧与大表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中会，G1D一系列重要神经功能毛病，经常独立于血大脑屏障相关的GLUT1转运体语言障碍，而增加大脑组织内pH可以大大降低副作用。译者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图持续发展扩大大脑流到或提供有效率替代底物的病患方法。

迄今经常用G1D的癫痫饮品疗法，仅能大大降低2/3病患者的运动语言障碍或癫痫高烧，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮饮品病患方式相反的，如三庚酸酯等营养物质不必要通过回补重排，可用TCA（三羧酸循环）的中会间游离，从而起作用。

因此来自密苏里州大学西南医学中会心的研究课题者们，有利于开展非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸酯病患方法进行时审核。研究课题结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

研究课题总计不属于14名不曾遵从生酮饮品病患的1标准型转运体毛病病症的儿童与。干预暴力手段为，在人会日经常饮品中会可用食品级三庚酸酯。

由于大多癫痫高烧不明显，病患者或家属的冲动足以经常用审核。因此，研究课题者适用定量大表征、神经心理学、血液深入研究、大脑环境温度的核磁总计振检测等暴力手段。

研究课题显示，1名人会（7%）没有显现出棘波；而其他人会在应用三庚酸酯后，棘波降幅将近70%，大部分病患者神经心理乏善可陈以及大脑环境温度增加。11名病患者（78%），长期适用三庚酸啮后不曾显现出副作用。3名人会（21%）乏善可陈为胃肠道副作用，1（7%）名人会病患中会断。

结果高亮，三庚酸啮可以对G1D病患者的主要神经功能产生稳固因素。另外，研究课题的观察指标可以构成一个重要的框架，来审核代谢性大脑病（中会间代谢游离语言障碍）的病患方法。

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编辑： neuro207