颗粒状血管腺也称为颗粒状成年期不良(CMs),颗粒状血管腺或颗粒状腺是一种颅内血管成年期不良,具成年期起源。术语“血管腺”和“海绵体腺”是误称,因为病因是非官能的。
流行病学
神经和脊髓的颗粒状血管腺在各个年龄段都有愈演愈烈,但是经常浮现有征状的患者浮现在新生命的第3到第6个十年。没有男官能或女官能的遗传倾向。调查暗示,脑颗粒状成年期不良(CCM)存在于0.5%的人口比例中会。但是,仅在40%的病例中会,它相比之下有征状。略带的成年期不良不一定是单发的,并且通常保持的人会。家族官能CCM数量众多,容易浮现征状。因此,需要择优家庭。尽管大多数CCM被病症为,但25%的病例是在儿童中会断定的。
家族官能多发官能颗粒状成年期不良综合征是多发病因数不一定为5个或更多的具体情况,怜悯者不一定因反复坏死而浮现脑腺发作和/或局灶官能神经功能发育不良。
病理生理学
总的来说,颗粒状成年期不良具橘红色的“桑树”外观,充满了黄绿色的血管簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜镜下检查,颗粒状血管腺由扩张的,薄壁的毛细血管一组,毛细血管具简单的内皮层和纤薄的外皮外膜。腹腔考虑到到弹官能外皮和平滑肌。颗粒状血管腺的经典之作描述指出,病因血管通道之间没有置之不理的脑组织。但是,实质性的研究暗示,在70%的病因中会存在置之不理官能脑实质。由于先前的坏死,周围紧密的组织是神经胶质线粒体和富含铁血黄素的组织。它还都有可能象征性毛细血管扩张的扩张型毛细血管。不一定在更大的病因中会断定炎症,坏死以及很少不知的愈合。成年期官能腹腔成年期不良(DVA)与颗粒状成年期不良(10-20%)的涉及官能也更高,其在颅后窝的病因要比在幕上腔室的病因多。混合血管成年期不良(MVM)是一个术语,用于描述由成年期官能腹腔成年期不良和颗粒状成年期不良一组的异常。
用药与管理
对于的人会的CM,无论其位置如何,都换用了排斥的工具。顺利进行如前所述的MRI检查以监测病因的转变。只要病灶看起来保持稳定,就没有任何其他征状或坏死先兆,就继续换用排斥工具。
大多数颗粒状肌腺是幕上官能的,用药的指征包括顺利进行官能神经功能发育不良,顽固官能脑腺或坐落非活动区的CM中会的单个坏死。如果在雄辩区域愈演愈烈多发官能坏死,并伴有神经功能恶化,则考虑到对有征状的CM病因顺利进行用药用药。其他适应症包括严重征状,例如心脏或呼吸系统不保持稳定,以及距皮膜凹凸不平2 mm以内的CM病因。几项近期说,神经和小脑颗粒状血管腺的用药特官能不错(70-97%)。此外,将立体定位和术中会功能官能MR成像与用药显微镜解剖相适应,可显着减低大多数幕上CM病因愈演愈烈坏死的风险。
由于质子和轴突紧密堆积,心肌颗粒状腺给外科用药工具带来了特殊弊端。因此,任何额外的低质量或液体的引入,例如坏死造成了的尿液,都可能压缩或压碎最主要的轴突,从而控制基本的非自愿功能,如呼吸或颤抖。在下述任何具体意味着均可考虑到用药用药:病因比邻心肌凹凸不平;患官能坏死导致顺利进行官能缺陷;坏死的尿液进入颗粒状血管腺周围的脑组织;颗粒状血管腺的植被招致周围组织的可不知压缩。
另一个系列确定术前脑腺病史长和术前脑腺发作控制差是不良的预后指标。立体定向放射线外科用药是具这种用药难以接近的病因的患者的排斥用药的潜在替代工具。然而,近期了涉及的坏死高风险,如坏死患,永久官能神经功能发育不良和放射线源招致的低血糖。
转载自:INC国际内科护士企业集团
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